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門脈性肝硬化

門脈性肝硬化(portal cirrhosis)為各型肝硬化中最常見者。上述各種病因均可引起,但本病在歐美因長期酗酒者引起多見(酒精性肝硬化),在我國及日本,病毒性肝炎則可能是其主要原因(肝炎后肝硬化)。

病理變化

肉眼觀,早、中期肝體積正常或略增大,質地正常或稍硬。后期肝體積縮小 ,重量減輕,由正常的1500g減至1000g以下。肝硬度增加,表面呈顆粒狀或小結節狀,大小相仿,最大結節直徑不超過1.0cm。切面見小結節周圍為纖維組織條索包繞。結節呈黃褐色(脂肪變)或黃綠色(淤膽)彌漫分布于全肝。

門脈性肝硬化:切面見小結節大小相仿,周圍為纖維組織條索包繞
門脈性肝硬化:切面見小結節大小相仿,周圍為纖維組織條索包繞
門脈性肝硬化:纖維組織將肝小葉分割包繞成大小不等的假小葉
門脈性肝硬化:纖維組織將肝小葉分割包繞成大小不等的假小葉

鏡下,①正常肝小葉結構被破壞,由廣泛增生的纖維組織將肝小葉分割包繞成大小不等、圓形或橢圓形肝細胞團,稱為假小葉。假小葉內肝細胞排列紊亂,可有變性、壞死及再生現象。再生的肝細胞體積較大,核大染色較深,常出現雙核肝細胞;中央靜脈缺如、偏位或有兩個以上。②假小葉外周增生的纖維組織中有多少不等的慢性炎癥細胞浸潤,小膽管受壓而出現膽汁淤積現象,同時也可見到新生的細小膽管和無管腔的假膽管。

臨床病理聯系

1.門脈高壓癥 門靜脈壓力超過1.96kPa(200mmHg)以上。這主要是由于肝的正常結構被破壞,肝內血液循環被改建造成的。

原因:①竇性阻塞:由于肝內廣泛的結締組織增生,肝血竇閉塞或竇周纖維化,使門靜脈循環受阻;②竇后性阻塞:假小葉及纖維結締組織壓迫小葉下靜脈,使肝竇內血液流出受阻,繼而阻礙門靜脈血液流入肝血竇;③竇前性阻塞:肝動脈小分支與門靜脈小分支在匯入肝竇前形成異常吻合,使壓力高的動脈血流入門靜脈。門靜脈壓升高后,胃、腸、脾等器官的靜脈血回流受阻。

肝內血管異常吻合模式圖(黃色代表異常吻合支) 肝硬化時側支循環模式圖
肝內血管異常吻合模式圖(黃*色代表異常吻合支) 肝硬化時側支循環模式圖

晚期因代償失調,患者常出現以下臨床癥狀和體征:

有70%~85%患者會出現脾腫大。肉眼觀,脾腫大,重量多在500g以下,少數可達800~1000g。質地變硬,包膜增厚,切面呈褐紅色。鏡下見脾竇擴張,竇內皮細胞增生、腫大,脾小體萎縮。紅髓內有含鐵血黃素沉著及纖維組織增生,形成黃褐色的含鐵結節。脾腫大后可引起脾功能亢進。

(2)胃腸淤血、水腫:影響消化、吸收功能,導致患者出現腹脹,食欲不振等癥狀。

(3)腹水(ascites):在晚期出現,為淡黃*色透明的漏出液,量較大,以致腹部明顯膨隆。腹水形成原因主要有:①門靜脈高壓使門靜脈系統的毛細血管流體靜壓升高,液體自竇壁漏出,部分經肝包膜漏入腹腔;②肝細胞合成白蛋白功能降低,導致低蛋白血癥,使血漿膠體滲透壓降低;③肝滅活作用降低,血中醛固酮、抗利尿素水平升高,引起水、鈉潴留。

(4)側支循環形成:門靜脈壓升高使部分門靜脈血經門體靜脈吻合支繞過肝臟直接通過上、下腔靜脈回到右心。主要的側支循環和合并癥有:①食管下段靜脈叢曲張、出血。途徑是門靜脈→胃冠狀靜脈→食管靜脈叢→奇靜脈→上腔靜脈。如食管下段靜脈叢曲張發生破裂可引起大嘔血,是肝硬化患者常見的死因之一;②直腸靜脈(痔靜脈)叢曲張。途徑是門靜脈→腸系膜下靜脈→痔靜脈→髂內靜脈→下腔靜脈。該靜脈叢破裂常發生便血,長期便血可引起貧血;③臍周及腹壁靜脈曲張。門靜脈→臍靜脈→臍周靜脈網→腹壁上、下靜脈→上、下腔靜脈。臍周靜脈網高度擴張,形成“海蛇頭”(caput medusae)現象。

2.肝功能不全 主要是肝細胞長期反復受破壞的結果。由此而引起的臨床表現有:

(1)對激素的滅活作用減弱:由于肝對雌激素滅活作用減弱,導致雌激素水平升高,體表的小動脈末梢擴張形成蜘蛛狀血管痣和肝掌(患者手掌大、小魚際處常發紅,加壓后褪色)。此外,男性患者可出現睪丸萎縮、乳腺發育癥。女性患者出現月經不調,不孕等。

(2)出血傾向:患者有鼻衄、牙齦出血、粘膜、漿膜出血及皮下淤斑等。主要由于肝合成凝血酶原、凝血因子和纖維蛋白原減少以及脾腫大、脾功能亢進,血小板破壞過多所致。

(3)膽色素代謝障礙:因肝細胞壞死及肝內膽管膽汁淤積而出現肝細胞性黃疸,多見于肝硬化晚期。

(4)蛋白質合成障礙:肝細胞受損傷后,合成蛋白質的功能降低,使血漿蛋白減少。同時由于從胃腸道吸收的一些抗原性物質不經肝細胞處理,直接經過側支循環進入體循環,刺激免疫系統合成球蛋白增多,故出現血漿白/球蛋白比值降低甚至倒置現象。

(5)肝性腦病(肝昏迷):是肝功能極度衰竭的結果,主要由于腸內含氮物質不能在肝內解毒而引起的氨中毒,是導致肝硬化患者死亡的又一重要原因。

結局

肝硬化時肝組織結構已被增生的纖維組織所改建,不易完全恢復原來的結構和功能,但是肝組織有強大的代償能力,只要及時治療,常可使病變處于相對穩定狀態并可維持相當長時期。此時肝細胞的變性、壞死基本消失,纖維母細胞的增生也可停止。如病變持續進展,最終可導致肝功能衰竭,患者可因肝昏迷而死亡。此外,常見的死因還有食管下段靜脈叢破裂引起的上消化道大出血,合并肝癌及感染等。

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